भेरियन्ट क्रुट्जफेल्ड-जेकोब रोग (vCJD), युनाइटेड किंगडम मा पहिलो पटक 1996 मा पत्ता लाग्यो, बोवाइन स्पंजिफर्म इन्सेफैलोपैथी (BSE वा 'पागल काउ' रोग) र जोम्बी हिरण रोग वा पुरानो बर्बाद रोग (CWD) जुन अहिले समाचारमा छ, त्यसमा एउटा कुरा समान छ– तीनवटा रोगको कारक तत्व ब्याक्टेरिया वा भाइरस होइन तर ‘प्रियन्स’ भनिने ‘विकृत’ प्रोटिन हुन्।
प्रिन्स अत्यधिक संक्रामक हुन्छन् र जनावरहरू (BSE र CWD) र मानिसहरू (vCJD) मा घातक, निको नहुने न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरूको लागि जिम्मेवार हुन्छन्।
| Prion के हो? ‘प्रियोन’ शब्द ‘प्रोटिनेसियस इन्फेक्सियस पार्टीकल’ को संक्षिप्त रूप हो। प्रियोन प्रोटिन जीन (PRNP) एन्कोड गर्दछ a प्रोटिन प्रियोन प्रोटीन (PrP) भनिन्छ। मानवमा, प्रियोन प्रोटीन जीन PRNP क्रोमोजोम नम्बर 20 मा हुन्छ। सामान्य prion प्रोटीन कोशिकाको सतहमा हुन्छ त्यसैले यसलाई PrP भनिन्छ।C. प्रायन भनेर चिनिने 'प्रोटिनेसियस संक्रामक कण' प्रियोन प्रोटीन PrP को गलत फोल्ड गरिएको संस्करण हो।C र PrP को रूपमा चिनिन्छSc (Sc किनभने यो स्क्र्यापी फारम वा भेडामा स्क्र्यापी रोगमा पत्ता लागेको रोगसँग सम्बन्धित असामान्य रूप हो)। तृतीयक र चतुर्थांश संरचनाको गठनको क्रममा, कहिलेकाहीं, त्यहाँ त्रुटिहरू हुन्छन् र प्रोटीन गलत फोल्ड वा गलत आकारको हुन्छ। यो सामान्यतया मर्मत गरिन्छ र चेपेरोन अणुहरू द्वारा उत्प्रेरित मौलिक रूपमा सुधार गरिन्छ। यदि गलत फोल्ड गरिएको प्रोटिन मर्मत भएन भने, यसलाई प्रोटियोलिसिसको लागि पठाइन्छ र सामान्यतया घटाइन्छ। यद्यपि, गलत फोल्ड गरिएको प्रियोन प्रोटिनले प्रोटियोलिसिसको प्रतिरोध गर्दछ र अपमानित रहन्छ र सामान्य प्रियोन प्रोटीन पीआरपीलाई रूपान्तरण गर्दछ।C असामान्य स्क्र्यापी फारम PrP माSc प्रोटियोपैथी र सेलुलर डिसफंक्शनको कारणले गर्दा मानव र जनावरहरूमा धेरै न्यूरोलोजिकल रोगहरू जन्मन्छ। स्क्रैपी रोगविज्ञान रूप (PrPSc) संरचनात्मक रूपमा सामान्य prion प्रोटीन (PrPC)। सामान्य प्रियोन प्रोटिनमा ४३% अल्फा हेलिकेस र ३% बिटा पानाहरू हुन्छन् भने असामान्य स्क्र्यापी फारममा ३०% अल्फा हेलिकेस र ४३% बिटा पानाहरू हुन्छन्। PrP को प्रतिरोधSc प्रोटीज इन्जाइमको श्रेय बेटा पानाहरूको असामान्य उच्च प्रतिशतलाई दिइएको छ। |
क्रोनिक वेस्टिङ रोग (CWD), जसलाई पनि चिनिन्छ जोम्बी हिरण रोग मृग, एल्क, रेनडियर, सिका मृग र मुस लगायत गर्भाशय ग्रीवालाई असर गर्ने घातक न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोग हो। प्रभावित जनावरहरूले भारी मांसपेशी बर्बाद गर्ने र तौल घटाउने र अन्य न्यूरोलोजिक लक्षणहरूको सामना गर्छन्।
1960 को अन्तमा यसको खोज पछि, CWD युरोप (नर्वे, स्वीडेन, फिनल्याण्ड, आइसल्याण्ड, इस्टोनिया, लाटभिया, लिथुआनिया र पोल्याण्ड), उत्तर अमेरिका (संयुक्त राज्य अमेरिका र क्यानडा) र एशिया (दक्षिण कोरिया) मा धेरै देशहरूमा फैलिएको छ।
CWD prion को एक मात्र स्ट्रेन छैन। मिति सम्म दस विभिन्न प्रकारहरू विशेषता छन्। नर्वे र उत्तरी अमेरिकामा जनावरहरूलाई असर गर्ने तनाव फरक छ, त्यसैले फिनल्याण्ड मुसलाई असर गर्ने तनाव पनि हो। यसबाहेक, भविष्यमा उपन्यास तनावहरू देखा पर्ने सम्भावना छ। यसले ग्रीवामा यो रोगलाई परिभाषित गर्न र न्यूनीकरण गर्न चुनौती खडा गर्छ।
CWD prion अत्यधिक संक्रामक छ जुन ग्रीवा जनसंख्या र मानव सार्वजनिक स्वास्थ्यको लागि चिन्ताको विषय हो।
हाल कुनै उपचार वा खोपहरू उपलब्ध छैनन्।
क्रोनिक वेस्टिङ डिजिज (CWD) मानिसमा अहिलेसम्म पत्ता लागेको छैन। CWD prions ले मानिसलाई संक्रमित गर्न सक्छ भन्ने कुनै प्रमाण छैन। यद्यपि, जनावरहरूको अध्ययनले CWD-संक्रमित जनावरहरू खाने (वा, मस्तिष्क वा शरीरको तरल पदार्थको सम्पर्कमा आउने) गैर-मानव प्राइमेटहरू जोखिममा रहेको सुझाव दिन्छ।
मानिसमा CWD prions फैलिने सम्भावनाको बारेमा चिन्ता छ, सम्भवतः संक्रमित हिरण वा एल्कको मासुको उपभोगबाट। तसर्थ, यसलाई मानिसमा प्रवेश गर्नबाट जोगाउन महत्त्वपूर्ण छ खाना चेन
***
सन्दर्भ:
- रोग नियन्त्रण र रोकथाम केन्द्र (CDC)। क्रोनिक वेस्टिङ रोग (CWD)। मा उपलब्ध छ https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- एटकिन्सन सीजे एट अल 2016. प्रियोन प्रोटीन स्क्रैपी र सामान्य सेलुलर प्रियोन प्रोटीन। प्रियोन। 2016 जनवरी-फेब्रुअरी; १०(१): ६३–८२। DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- सूर्य, जे एल, एट अल 2023. उपन्यास प्रियोन स्ट्रेन एज कज अफ क्रोनिक वेस्टिङ डिजिज इन ए मुस, फिनल्याण्ड। उदीयमान संक्रामक रोगहरू, 29(2), 323-332। https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ओटेरो ए, एट अल 2022. CWD स्ट्रेनको उद्भव। सेल टिस्यु रेस ३९२, १३५–१४८ (२०२३)। https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- म्याथियासन, सी.के. पुरानो बर्बाद रोग को लागी ठूला पशु मोडेल। सेल टिस्यु रेस ३९२, २१–३१ (२०२३)। https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
